ЦИСТИНУРИЯ

ЦИСТИНУРИЯ, выделение с мочой цистина (см.) в виде кристалликов или аморфных зернышек. Ц. может наблюдаться как симптом тяжелых поражений печени (напр. острой атрофии) или же как проявление особого нарушения интермедиарного белкового обмена, в качестве самостоятельного заболевания. В то же время в моче цистинуриков уменьшается выделение неорганических сульфатов и нейтральной серы, т. к. и те и другие берут начало от серосодержащих аминокислот цистина и цис-теина, образующихся эндогенно или вводимых с пищей.—Патогенез Ц. до сих пор представляется недостаточно выясненным. Опыты с нагрузками большим количеством цистеиновых соединений показывают, что у цистинуриков не нарушено образование желчных кислот из цистина и очевидно дело идет о замедлении дезаминирующих процессов и восстановления серосодержащих цистиновых, цистеиновых соединений в органические к-ты и сульфаты. Описываемые нарушения промежуточного обмена являются очевидно довольно глубокими и связаны несомненно с наследственными особенностями у поражаемых этой б-нью субъектов, т. к. неоднократно наблюдались у многих членов одной и той же семьи.—Клинически различают слабо выраженные и более тяжелые формы Ц. Проявление б-ни мало характерно: симптомы заболевания могут стать более грозными, если обладающий плохой растворимостью цистин, выпадая в осадке, образует кристаллические конгломераты и камни. В последнем случае больные страдают типичной почечнокаменной или пузырнокаменной болезнью и в дальнейшем могут переносить неоднократно припадки каменной б-ни. Т. к. образование камней у цистинуриков отнюдь не обязательно, то Лихтвицом было высказано мнение, трактующее появление камней как симптом нарушения действия защитных коллоидов (см. Почечнокаменная болезнь). Лечение Ц. в основном диететическое: уменьшение количества вводимого белка до 1 г и меньше на 1 кг веса суживает возможности для экзогенно обусловленного возникновения Ц., однако вряд ли возможно хотя бы в какой-либо мере воздействовать на самую сущность процесса и его чаще всего наследственно обусловленные патогенетические механизмы.