ЦИСТИНУРИЯ

ЦИСТИНУРИЯ
ЦИСТИНУРИЯ, выделение с мочой цистина (см.) в виде кристалликов или аморфных зернышек. Ц. может наблюдаться как симптом тяжелых поражений печени (напр. острой атрофии) или же как проявление особого нарушения интермедиарного белкового обмена, в качестве самостоятельного заболевания. В то же время в моче цистинуриков уменьшается выделение неорганических сульфатов и нейтральной серы, т. к. и те и другие берут начало от серосодержащих аминокислот цистина и цис-теина, образующихся эндогенно или вводимых с пищей.—Патогенез Ц. до сих пор представляется недостаточно выясненным. Опыты с нагрузками большим количеством цистеиновых соединений показывают, что у цистинуриков не нарушено образование желчных кислот из цистина и очевидно дело идет о замедлении дезаминирующих процессов и восстановления серосодержащих цистиновых, цистеиновых соединений в органические к-ты и сульфаты. Описываемые нарушения промежуточного обмена являются очевидно довольно глубокими и связаны несомненно с наследственными особенностями у поражаемых этой б-нью субъектов, т. к. неоднократно наблюдались у многих членов одной и той же семьи.—Клинически различают слабо выраженные и более тяжелые формы Ц. Проявление б-ни мало характерно: симптомы заболевания могут стать более грозными, если обладающий плохой растворимостью цистин, выпадая в осадке, образует кристаллические конгломераты и камни. В последнем случае больные страдают типичной почечнокаменной или пузырнокаменной болезнью и в дальнейшем могут переносить неоднократно припадки каменной б-ни. Т. к. образование камней у цистинуриков отнюдь не обязательно, то Лихтвицом было высказано мнение, трактующее появление камней как симптом нарушения действия защитных коллоидов (см. Почечнокаменная болезнь). Лечение Ц. в основном диететическое: уменьшение количества вводимого белка до 1 г и меньше на 1 кг веса суживает возможности для экзогенно обусловленного возникновения Ц., однако вряд ли возможно хотя бы в какой-либо мере воздействовать на самую сущность процесса и его чаще всего наследственно обусловленные патогенетические механизмы.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Смотреть что такое "ЦИСТИНУРИЯ" в других словарях:

  • Цистинурия — Структурная формула цистина …   Википедия

  • цистинурия — НЗЧ, характеризующееся нарушением транспорта некоторых аминокислот (цистина, лизина, аргинина) в почечных канальцах, повышением содержания цистина в моче и образованием конкрементов (цистиновых камней); передается по аутосомно рецессивному типу.… …   Справочник технического переводчика

  • Цистинурия — I Цистинурия (cystinuria; цистин + греч. uron моча) наследственное заболевание, обусловленное нарушением транспорта определенных аминокислот (цистина, лизина, аргинина, орнитина) в эпителиальных клетках почечных канальцев и желудочно кишечного… …   Медицинская энциклопедия

  • цистинурия — cystinuria цистинурия. НЗЧ, характеризующееся нарушением транспорта некоторых аминокислот (цистина, лизина, аргинина) в почечных канальцах, повышением содержания цистина в моче и образованием конкрементов (цистиновых камней); передается по… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • цистинурия — (cystinuria; цистин + греч. uron моча) 1) наследственная болезнь, обусловленная нарушением реабсорбции в почечных канальцах и повышенным выведением с мочой цистина, лизина, аргинина, орнитина; проявляется симптомами пиелита, пиелонефрита,… …   Большой медицинский словарь

  • Цистинурия — выделение цистина (см.) мочою. Кроме камней в мочевом пузыре, он встречается также в моче в виде кристаллического осадка серо белого цвета и в растворенном состоянии; из раствора он осаждается уксусной кислотой. Моча, содержащая цистин,… …   Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

  • цистинурия — избыточное выделение цистина с мочой (совместно с лизином, аргинином и орнитином) вследствие нарушения почечной реабсорбции. Наблюдается при ряде наследуемых болезней. Источник: Медицинская Популярная Энциклопедия …   Медицинские термины

  • ЦИСТИНУРИЯ — (cysfinuria) избыточное выделение аминокислоты цистина с мочой вследствие врожденного дефекта ее рсабсорбции почечными канальцами. Вызывает образование цистиновых камней в почках …   Толковый словарь по медицине

  • Цистинурия (Cysfinuria) — избыточное выделение аминокислоты цистина с мочой вследствие врожденного дефекта ее рсабсорбции почечными канальцами. Вызывает образование цистиновых камней в почках. Источник: Медицинский словарь …   Медицинские термины

  • Наследственные болезни — I Наследственные болезни заболевания человека, обусловленные хромосомными и генными мутациями. Нередко ошибочно термины «наследственная болезнь» и «врожденная болезнь» употребляются как синонимы, однако врожденными болезнями называют те… …   Медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»